Le syndrome Gilles de la Tourette

Les symptômes paraissent entre l’âge de 2 et 15 ans (certaines études disent que les tics peuvent survenir qu’à l’âge adulte).
Mouvements moteurs rapides, sans but fonctionnel, répétés involontairement, affectant plusieurs groupes musculaires tics vocaux multiples (Ex: les tics peuvent être moteur, par exemple le clignotement des yeux, ou bien phonique, par exemple le reniflement et l’éclaircissement de la gorge).
Possibilité de supprimer volontairement les mouvements pendant quelques minutes ou quelques heures.
La gravité des symptômes varie sur une période de plusieurs semaines ou mois.
Les symptômes persistent pendant plus d’un an (American Psychiatric Association, 1980). Le diagnostic peut être posé par le pédiatre ou le neurologue.

Problèmes d’attention, compulsions et obsessions (se sentent obligés à ranger des objets avec précision, à faire, refaire ou défaire la même action avant de se mettre à écrire ou répéter un son jusqu’à ce qu’il « semble correct »). Les rituels compulsifs et les pensées obsessives apparaissent le plus souvent vers la préadolescence. 50% des jeunes ont des difficultés d’apprentissage. Environ 50% des enfants Tourette ont de la difficulté à se concentrer, une faible capacité d’attention, de la distractivité, de l’impulsivité et de la suractivité. Ces troubles peuvent apparaître dans la première enfance et peuvent précéder l’apparition des tics, ou bien encore les tics étaient si légers qu’ils passaient inaperçus (on s’en rend compte rétrospectivement). Ces enfants auront aussi une irritabilité accrue et un bas seuil de frustration. Aussi, ils peuvent avoir des difficultés avec la compréhension du langage et de la production du langage, difficulté à comprendre ce qu’ils entendent. De plus, la capacité de mémoriser des données est souvent atteinte.

Le trouble du déficit d’attention avec ou sans hyperactivité est un des symptôme associé de la maladie de Gilles de la Tourette (la prévalence serait de 50%). Dans certaines études, on retrouve ce symptôme chez la moitié des garçons et le tiers des filles atteints de SGT, soit 8 fois la prévalence du trouble dans le reste de la population.

La coprolalie est le symptôme phonique le plus pénible du point de vue social. Ce tic est l’expression explosive de mots ou de phrases scatologiques (langage ordurier, qui a rapport aux excréments, aux grossièretés) ou provoquants. La coprolalie affecte environ 25 à 40% des Tourette.

Ils se caractérisent par un ou plusieurs tics moteurs simples dont la gravité croît et décroît sur une période allant de plusieurs semaines à plusieurs mois. Ces tics apparaissent souvent dès la scolarisation et sont présents chez près de 15% des jeunes enfants. Ces tics sont en général légers et on dit qu’ils peuvent être présents chez plus d’un membre d’une même famille (on parle aussi « d’habitudes nerveuses »). Ces tics n’influencent pas le rendement et la vie scolaire ni ses relations sociales avec les autres enfants. Les tics sont aggravés par le stress, l’excitation ou la fatigue.

On ne connaît pas encore la cause exacte de la maladie de la Tourette. Les études en cours laissent supposer que son étiologie relève d’anomalies chimiques affectant les émetteurs neurologiques utilisés par le cerveau pour régler les mouvements et le comportement. Les résultats préliminaires d’études menées au moyen de la témographie par émission positive comparant le niveau de glucose de deux parties séparées du cerveau, soit les ganglions basaux et le cortex cérébral, chez les patients ayant la maladie de la Tourette et les gens ne l’ayant pas, ont révélés qu’il existe une association très étroite entre les deux parties du cerveau seulement chez les patients ayant la maladie. Selon Foster (1983) cette relation apparente entre les ganglions basaux et le cortex peut aider à identifier les parties du cerveau dans lesquelles le dysfonctionnement caractéristique de la Tourette se produit. Les chercheurs continuent à mener non seulement des études biochimiques des émetteurs neurologiques mais aussi des synapses – le point de jonction où les neuroémetteurs transportent des impulsions d’un neurone à un autre – des études pharmacologiques des effets des médicaments et des études génétiques des familles des patients ayant le Tourette.

Les médicaments utilisés modifient le taux de formation et d’émission dans le cerveau des neuroémetteurs. L’halopéridol (Haldol) supprime les symptômes chez plusieurs patients, il est prescrit depuis longtemps. Il est plus efficace en faibles doses. Même une dose de 0,5 mg par jour peut améliorer les symptômes chez certains enfants. On en connaît pas encore les effets secondaires à long terme. Les effets secondaires à court terme comprennent la léthargie, dysphorie (état de malaise, sentiment d’être en mauvaise santé), des phobies (peur de l’école, peur de quitter sa mère) une réaction dystonique aiguë (crise oculaire, serrement des dents) les symptômes parkinsoniens, la dépression, l’anxiété, un grossissement excessif et un affaiblissement mental. On peut traiter les effets secondaires “extrapyramidaux” avec des médicaments anti-parkinsoniens dont la benzotropene (Cogentin).

On prescrit aussi de la Clonidine (Catapres). Les effets de la Clonidine ne se font sentir qu’après un traitement de plusieurs semaines ou mois. En général, on commence avec une faible dose de 0,05 mg par jour et on augmente progressivement la dose sur une période de plusieurs semaines jusqu’à 0,15 mg ou 0,3 mg par jour, la quantité totale se divisant en 4 doses (7:30, 11:30, 15:00 et 18:00 hrs). Les effets secondaires sont minimes et peuvent inclure la sédation (qui diminue ordinairement après quelques jours ou semaines et qui est le plus intense à peu près une heure après une dose) et la bouche sèche. L’enfant peut se sentir moins tendu et plus calme avant qu’il ne remarque une diminution de ses tics. On ne devrait pas cesser abruptement la médication mais en diminuer progressivement la dose pour éviter un sursaut d’hypertension et d’anxiété.

Il y a aussi le pimozide (Orap), lequel est depuis peu utilisé dans le traitement du Tourette. Moins d’enfants éprouvent des effets secondaires avec ce médicament mais ces effets sont semblables à ceux de l’Haldol.

D’autres drogues comme le Prolixin peuvent également produire des effets secondaires comparables à l’Haldol.

On a signalé d’autres formes de thérapie, surtout dans les domaines du traitement des allergies et des suppléments nutritifs mais leur efficacité n’a pas été vérifiée par des études scientifiques. On parle aussi de thérapie individuelle pour l’enfant et/ou de thérapie familiale. Il est aussi important de savoir qu’il existe des groupes de support pour les parents d’enfants Tourette.

Les enfants Tourette bénéficient d’avoir un enseignement dans un milieu scolaire modérément structuré (entre la classe ouverte et la classe « ordinaire » qui peut leur sembler trop rigide. Quand les tics de l’enfant s’accentue, il devrait pouvoir se réfugier ailleurs (bureau de l’infirmière, la bibliothèque, etc.) où les tics ne seront pas remarqués par les autres. Voici quelques solutions à envisager pour aider le plus possible l’enfant:

Comprendre les implications psychologiques et scolaires du Tourette ;
Obtenir un service d’aide de prises de notes ;
La possibilité de répondre oralement aux tests ;
Un délai plus long pour passer des examens ;
Modification le rythme d’enseignement ;
Évaluer l’écriture sur la base de l’effort et non de l’apparence ;
Fixer des buts à l’enfant ;
Modification des méthodes d’évaluation et de notation ;
Évaluer le progrès de l’enfant en fonction de ses aptitudes ;
L’usage d’un magnétophone pour enregistrer les cours magistraux ;
Une classe pour les enfants ayant des difficultés d’apprentissage ;
Une éducation spécialisée.

On estime à environ 30 à 40% des enfants Tourette qui ont des problèmes graves qui nuisent à leur rendement scolaire et nécessite une intervention particulière. On retrouve ces difficultés chez la moitié des garçons et un quart des filles atteints. Ces enfants peuvent avoir une intelligence normale. Ils n’assimilent pas les données comme les autres élèves. Ils ont de la difficulté à comprendre les notions de l’espace, du temps et de la direction. L’enseignant trouvera difficile de généraliser les notions avec de tels enfants. Bon nombre de ces enfants ont de la difficulté à apprendre les concepts de la socialisation (notions que les autres enfants apprennent automatiquement). Ce sont généralement des enfants impulsifs.

Il y a aussi la problématique de la « persistance »: l’enfant semble incapable de passer à une autre activité ou geste. L’élève qui sera gêné par ses difficultés d’apprentissage peut en arriver à faire le clown en classe dans l’espoir que ses farces « couvrent » ses difficultés (et donc que les autres élèves ne s’en aperçoivent pas). L’élève devrait pouvoir avoir un endroit où se réfugier (ex: bureau de l’infirmière, bibliothèque) quand il a besoin de se laisser aller sans gêner les autres élèves avec ses symptômes (quand les tics deviennent trop importants), ou simplement un endroit où il pourra se détendre. Le fait de sortir l’élève de la classe devrait être une action volontaire et ne devrait jamais être utilisé pour exclure l’enfant du groupe ou comme forme de punition.

Voici les deux règles que l’enfant Tourette devrait toujours respecter:

Ne jamais faire mal à quelqu’un ;
Ne jamais abîmer ce qui appartient aux autres.
Pour un enfant atteint du syndrôme Gilles de la tourette, deux règles à respecter, c’est déjà beaucoup…

Discutez avec l’enfant de ce qu’est un comportement physique/émotionnel/cognitif habituel et de ce qui est plutôt relié au syndrome. L’enfant ne peut faire un choix que s’il dispose d’un contexte. Très important avec l’enfant de faire la distintion entre ce qui vient de lui et ce qui vient de son Gilles de la Tourette… Raphaël a tendance à mettre sur le dos du syndrome des gestes ou comportements qui lui appartienne et qui n’appartienne nullement au syndrome.

Attendez-vous à ce que le comportement de l’enfant corresponde, dans la mesure du possible, à son groupe d’âge et renforcez ce comportement par des commentaires spécifiques.

Faites dès le début la distinction entre le blâme et la responsabilité afin de maintenir l’amour-propre positif de l’enfant ainsi que son sens des responsabilités.

Trouvez des activités positives auxquelles l’enfant pourrait se livrer avec succès.

Donnez l’occasion à l’enfant de rencontrer des modèles de comportement (personnes atteintes du syndrome de Tourette) à émuler (reproduire), tout en gardant à l’esprit qu’il imitera certains de leurs tics en même temps que d’autres bons comportements. Mais ce mimétisme disparaîtra rapidement.

Faites preuve de souplesse. Les besoins et capacités de l’enfant peuvent varier selon les périodes, voire au cours d’une même journée.

Précisez clairement ce qui est négociable et ce qui ne l’est pas, en tenant compte de la gravité et de la nature des symptômes ainsi que de l’âge de l’enfant. Très important. Les choses non négociables finissent par se faire sans avoir à négocier avec patience.

Indiquez clairement que le syndrome de la Tourette n’est pas la caractéristique la plus importante de la personnalité de l’enfant. Il est, avant toute chose, un être chéri et vous vous trouvez être l’adulte qui en est responsable.

N’essayez pas de faire disparaître des tics sans les remplacer, les réorienter ou les modifier; sinon, ils pourraient revenir sous une forme plus dangereuse, inappropriée ou intense. Je crois qu’il est important de le lui faire savoir par contre… Parfois le tic s’intensifie: en lui rappelant la présence du tic, l’enfant peut le contrôler un peu et ne pas le laisser s’intensifier.

Évitez les confrontations avec l’enfant. Laissez-le savoir à l’avance si vous devez avoir une discussion difficile avec lui et mettez à sa disposition un endroit tranquille et sûr où il pourra se préparer. Ne coincez pas physiquement ou émotionnellement un enfant atteint du Tourette. Toujours éviter les confrontations. Nous on se permet des moments de repos dans nos discussions plus « Rock and Roll ». Raphaël me dit qu’il en a assez et je l’envoie se reposer dans sa chambre. Quand il est prêt, on recommence notre discussion. Des fois, ça prend plusieurs périodes de repos pour terminer notre discussion mais ça évite que Raphaël tombe dans le rouge c’est-à-dire qu’il ne se fâche.

Bon nombre d’enfants atteints du syndrome répondent automatiquement « non ». Donnez à l’enfant le temps de réfléchir. Oui: moi je l’arrête, je m’explique, je lui dit: « une minute, as-tu bien compris ce que je viens de te demander ou de t’offrir ? » On prend le temps de réfléchir et je redemande une autre réponse.

Ne dites jamais que les tics sont des « habitudes », car ils n’ont rien à voir avec la paresse, l’insécurité, une mauvaise éducation ou une névrose. Appelez-les « tics » et tâchez de les ignorer autant que possible.

Déterminez les tics réels et ce qui constitue tout simplement un mauvais comportement.

Discutez du temps calmement et de façon générale, en n’exerçant que peu de pression.

Donnez une instruction à la fois. C’est un peu comme un hyperactif: il faut absolument être constant et une chose à la fois. De toute façon, l’enfant oublie et cela crée des frustrations parentales. Alors avec une règle, même s’il faut la répéter souvent, il finit par accomplir la tâche.

Reconnaissez qu’il est difficile de souffrir du SGT et que l’enfant atteint doit se concentrer davantage que ses camarades du même âge sur certains aspects de sa vie.

Ne tenez pas rigueur à l’enfant d’un comportement inhabituel ou inapproprié.

Ne faites pas de suppositions quant à ce qu’il peut ou ne peut pas contrôler.

Ne permettez pas aux peurs irrationnelles de l’enfant d’avoir de l’emprise sur lui, sur vous ou sur votre foyer. Et Dieu sait à quel point ils ont des peurs ! Il faut être, encore une fois, clair et précis sur ce qui est acceptable ou non. Quand une nouvelle peur apparaît, prendre le temps d’en discuter avec l’enfant et de poser les limites de ce qui est acceptable ou pas pour vous et votre foyer. Parfois aussi pour les enfants plus jeunes dans la maison. Exemple: Mon Raphaël a peur des araignées. Parfois, au coucher, il se mettait à crier comme un fou, alors je prends le temps d’ouvrir la lumière, de regarder avec lui et de l’avertir que ce comportement n’est PLUS acceptable. Il est capable de comprendre que les araignées n’apparaissent pas comme ça partout dans la chambre et que cette peur (et son comportement face à celle-ci) fait peur aux autres enfants.

Utilisez un langage positif lorsque vous lui faites part de vos attentes

Gardez votre sens de l’humour Le sens dont vous avez besoin c’est celui là ! Sans cela, c’est la déprime assurée. Apprenez à regarder toutes situations avec du positif et de l’humour. La vie est ainsi beaucoup plus facile et agréable.

Enseignez à l’enfant à plaider sa cause France a commencé par m’écrire ceci: « Est-tu certaine qu’il faut leur apprendre ça ? ». Elle ajoute: « ici en tout cas, on a pas à lui montrer: il est toujours en train de défendre sa cause! Il faut plutôt lui montrer à voir ce qu’il a et savoir apprécier les choses ».

Si possible, modifiez l’environnement plutôt que d’essayer de changer l’enfant.

Tâchez d’être aussi calme que possible, car la tension augmente le stress qui aggrave les tics.

Écoutez l’enfant et essayez de faire montre d’empathie.

Après être intervenu, donnez à l’enfant le temps de se calmer et de retrouver sa maîtrise de soi Toujours lui offrir un moment de calme après une discussion, un moment où il peut se retrouver lui-même, c’est vraiment important.

Apportez-lui votre soutien pendant ses périodes d’activités non structurées, car c’est pendant de tels moments que l’enfant perçoit le moins clairement vos attentes